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Tremplin syndrome de Pierre Robin

Association des patients et des parents d'enfant porteur d'une séquence de Pierre Robin isolée ou associée

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Le suivi multidisciplinaire

Votre enfant bénéficiera d’un suivi multidisciplinaire, c’est-à-dire qui réunit plusieurs spécialistes médicales et paramédicales et ce tout au long de sa croissance jusqu’à l’âge adulte. Les équipes médicales des centres de compétences sont là pour vous guider et vous accompagner dans la prise en charge de votre enfant. Il est important que vous vous sentiez en confiance avec elles et que vous puissiez échanger régulièrement sur le suivi de votre enfant.  C’est un travail d’équipe dont vous faites partie.

Vous trouverez ci-dessous des renseignements qui viennent en complément des informations qui vous seront données par les professionnels de santé. Pour plus de détails, n’hésitez pas à nous contacter.

Le suivi maxillo-faciale et la chirurgie du palais

La fente palatine

Le palais est constitué de deux parties, une osseuse (antérieure), située juste à l’arrière des incisives, l’autre postérieure est musculaire : c’est le voile du palais, qui se finit par la luette. La première est fixe, immobile, la seconde est mobile et joue un rôle important dans la parole.

Dans la Séquence de Pierre Robin la fente vélo-palatine peut être partielle ou complète, c’est-à-dire qu’elle peut ne toucher que le voile du palais, mais le plus souvent elle est complète et large. La particularité de la fente du palais de la séquence de Pierre Robin est sa forme en U.

La chirurgie du palais

Les protocoles varient selon les équipes chirurgicales nous retrouvons toutefois le plus souvent le déroulement suivant :

  • Si la fente touche uniquement le voile du palais ou s’il s’agit d’une fente complète mais étroite, une seule intervention sera réalisée entre 6 et 10 mois.
  • Dans le cas où la fente est complète, c’est-à-dire qu’elle touche le voile et le palais osseux, une intervention ou deux interventions sont nécessaires. Dans le cas ou 2 interventions sont nécessaires, la fermeture du voile (la partie située au fond de la bouche) est réalisée vers 6 mois et la fermeture du palais osseux (la partie de la fente située en avant) est réalisée entre 14 et 18 mois. Cette intervention est programmée plus tardivement, car la croissance naturelle de votre enfant va permettre d’avoir plus de tissus pour fermer la fente.

La chirurgie est réalisée sous anesthésie générale. Elle permet de rendre au palais son anatomie et ses fonctions lors de l’alimentation, de la phonation et de la respiration. Elle est toujours possible, même si la fente parait large. Il n’y a pas besoin d’apporter une greffe ou une prothèse pour fermer la fente. Il faut remettre à leur place des éléments séparés, non fusionnés, et les suturer.

Les parents ont la possibilité d’accompagner le nourrisson et de rester avec lui durant toute la durée de l’hospitalisation, en moyenne de 3 jours. Par la suite, l’enfant sera suivi régulièrement en consultation pluridisciplinaire (chirurgiens, ORL, orthophoniste, orthodontistes…) tout au long de la croissance jusqu’à l’âge adulte.

Nous mettons à votre disposition, en format téléchargeable ici , un document d’information avec une liste de questions qui pourront vous être utiles lors de la consultation avec le chirurgien.

Le suivi ORL

Du fait de la fréquence des otites séro- muqueuses (ou otites séreuses) chez les enfants nés avec une fente palatine, le suivi audiométrique et ORL doit être rigoureux. Un ou deux rendez-vous par an sont nécessaires en fonction de l’évolution des otites séreuses jusqu’à 3 ans puis de manière plus espacée et selon les besoins jusqu’à l’adolescence.

Les otites séro- muqueuses

La fente palatine va entrainer des anomalies de la structure cartilagineuse, de la forme et de l’orientation de la trompe d’Eustache (conduit qui va de l’arrière du nez à la caisse du tympan). L’insertion et la fonction des muscles du voile du palais sont aussi modifiées. Dès la naissance, ce mauvais fonctionnement va entraîner un défaut d’aération de l’oreille moyenne et générer une pression négative « derrière » le tympan provoquant l’apparition de liquide : l’otite séro-muqueuse.

Cet épanchement n’est pas une infection mais une inflammation donc le plus souvent indolore et ne provoquant pas de fièvre. C’est pourquoi un suivi régulier est important car elle peut facilement passée inaperçue.

Si elles ne sont pas traitées, elles peuvent entraîner :

  • Une baisse de l’audition, qui pourra retentir sur les acquisitions et en particulier le langage,
  • Des surinfections c’est à dire des otites moyennes aigües,
  • Une fragilisation du tympan.

Sans amélioration, il peut s’avérer nécessaire d’insérer chirurgicalement des aérateurs Trans-Tympanique (ATT) également appelé « yoyos » ou « diabolos » dans le but d’évacuer les sécrétions, d’améliorer l’aération de l’oreille et de récupérer une audition optimale. Ces drains peuvent être mis en place lors de l’anesthésie générale prévue pour la fermeture du palais.